Les référentiels ont été élaborés par les experts nationaux à partir des données de la littérature et de leur expérience.

Bien que les tumeurs malignes rares gynécologiques soient un groupe de tumeurs hétérogènes, elles partagent plusieurs des caractéristiques suivantes par rapport aux tumeurs communes gynécologiques :

  • la survenue à un âge moyen plus précoce
  • des marqueurs tumoraux propres
  • une génomique spécifique
  • une présentation histologique parfois trompeuse et/ou un diagnostic de malignité parfois difficile
  • un stade plus souvent localisé, une chirurgie dont l'objectif majeur est de préserver la fécondité, autant que la situation carcinologique le permet
  • une chimiothérapie spécifique
  • un pronostic favorable après une prise en charge adéquate.

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